每一種罕見(jiàn)病例，會(huì )以某種特殊的臨床癥狀或某個(gè)項目異常表現出來(lái)，追蹤這樣的病例，可以讓我們的臨床思維變得開(kāi)闊，對于嗜酸性粒細胞異常增高，除了寄生蟲(chóng)感染、過(guò)敏、哮喘、腫瘤，你還想到了什么？

患者男，17歲，以全身淋巴結無(wú)痛性腫大4年余就診。

患者4年前無(wú)明顯誘因出現無(wú)痛性淋巴結腫大，最大約鴿蛋大小，無(wú)局部發(fā)紅、破潰、滲出，無(wú)咳嗽、咳痰、發(fā)熱、頭痛等前驅感染癥狀，無(wú)皮下出血、盜汗，未與重視。曾于外院就診，外院診斷淋巴結炎，未與治療，20天前因淋巴結進(jìn)一步增大來(lái)我院門(mén)診就診，行右頸部淋巴結穿刺活檢，未見(jiàn)明確惡性證據，門(mén)診擬“淋巴結增大（查因）”入院。

入院檢查雙耳前、耳后、頸前、頸后、腹股溝皆可扣及淋巴結腫大，質(zhì)軟，界清，易推動(dòng)，部分融合。當遇到這樣一份血液細胞形態(tài)（骨髓+外周血）送檢單時(shí)，筆者首先想到的是—淋巴瘤。在鏡檢時(shí)，淋巴細胞易見(jiàn)，未見(jiàn)典型的淋巴瘤細胞，取而代之的是較多的嗜酸性粒細胞，見(jiàn)圖1~2：

血液細胞形態(tài)（骨髓+外周血）結果見(jiàn)圖3：

血片意見(jiàn)：白細胞不少，嗜酸性粒細胞增高，異型淋巴細胞4.0%，成熟紅細胞大小不一，可見(jiàn)小紅、大紅紅細胞，血小板同骨髓。

骨髓細胞學(xué)意見(jiàn)：骨髓增生活躍，嗜酸性粒細胞增高，可見(jiàn)分類(lèi)不明細胞，請結合臨床，骨髓細胞學(xué)檢查初步排除淋巴瘤骨髓浸潤及血液病可能?；颊叩氖人嵝粤＜毎吲c全身淋巴結腫大有必然的聯(lián)系么？當患者出院后，查閱了患者的相關(guān)實(shí)驗檢查，見(jiàn)圖4：

IGE：5919 IU/mL↑，血常規嗜酸性粒細胞：30.7%↑，骨髓活檢嗜酸性粒細胞易見(jiàn)，結合實(shí)驗檢查結果及患者臨床癥狀，出院診斷：木村病.

案例分析

木村病，也被稱(chēng)為Kimura病，是一種非常少見(jiàn)的、病因不明且進(jìn)展緩慢的良性疾變。常發(fā)生與面頸部，臨床表現為皮下多發(fā)慢性無(wú)痛腫塊，同時(shí)伴外周血嗜酸性粒細胞及免疫球蛋白E（IgE）升高。最早由我國學(xué)者金顯宅于1937年以“嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽腫”進(jìn)行報道，1948年，日本學(xué)者木村詳細闡述了該病，并將其命名為不同尋常性淋巴組織增生性肉芽腫，這種疾病后來(lái)稱(chēng)為木村病^[1]。

木村病多見(jiàn)于亞洲男性，男女比例4:1，在小于20歲的患者中，男女比例更是接近17:1。該病較少見(jiàn)，臨床表現缺乏特異性，容易造成漏診及誤診。

該病與IgE介導的Ⅰ型變態(tài)反應有關(guān)，患者主要表現為頭頸部皮膚或皮下的緩慢增長(cháng)的結節,以腮腺區最為多見(jiàn),頜下腺區、耳前、眼眶、腋窩、腹股溝也可見(jiàn),伴隨外周血嗜酸性粒細胞及IgE水平的升高，局部病變大小與嗜酸性粒細胞密切相關(guān)。

木村病患者的血液細胞形態(tài)（骨髓+外周血）的相關(guān)資料較少，文獻報道 一例木村病骨髓象^[2]。其骨髓象嗜酸性粒細胞與淋巴細胞增高，分別為：11.5%、35.5%，本案例骨髓象嗜酸性粒細胞與淋巴細胞分別為19.0%、31.0%，骨髓中的嗜酸性粒細胞以嗜酸性分葉核為主，占比16.0%，部分嗜酸性粒細胞胞漿內顆粒增多增粗，形態(tài)與外周血大致相同。其骨髓象改變與病理檢查相一致，均提示嗜酸性粒細胞升高，本案例骨髓象與文獻報道相一致。

木村病的診斷主要靠病理學(xué)檢查，檢驗科相關(guān)的實(shí)驗室檢查可起到一定的提示作用，如外周血嗜酸性粒細胞、IgE水平升高。結合患者的臨床癥狀及其他實(shí)驗室檢查如B超，可考慮木村病可能。其特征性3大表現為頭頸部無(wú)痛性皮下結節、外周血嗜酸性粒細胞增多和血清IgE升高。

心得體會(huì )

嗜酸性粒細胞增多常見(jiàn)于過(guò)敏性疾病及寄生蟲(chóng)感染，為T(mén)淋巴細胞介導的嗜酸性粒細胞反應性增多，亦常見(jiàn)于某些惡性腫瘤、骨髓增生性疾病。

在自己所在的醫院，挖了十年嗜酸性粒細胞的升高，挖到了寄生蟲(chóng)感染，挖到了惡性腫瘤，挖到了過(guò)敏。但是對于木村病，沒(méi)挖到，腦中一片空白。進(jìn)修期間，每挖出一例少見(jiàn)病，回顧疾病的診療路徑，檢驗項目在這個(gè)疾病的診斷發(fā)揮了什么樣的價(jià)值，當再次偶遇它時(shí)，從檢驗項目的蛛絲馬跡中給臨床醫生提供最有價(jià)值的信息，進(jìn)修的意義與價(jià)值正在于此。